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溶血性貧血

溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi),則雖有溶血,但不出現(xiàn)貧血,稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天,只有在紅細胞的壽命縮短至15~20天時才會發(fā)生貧血。

無特發(fā)人群

無傳染性

溶血性貧血的臨床表現(xiàn),取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內(nèi)或血管外).
①急性溶血常起病急驟,如見于輸不合型血,短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn),隨后高熱,腰背及四肢酸痛,伴頭痛,嘔吐等,患者面色蒼白和明顯黃疸,這是由于紅細胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致,更嚴重的可有周圍循環(huán)衰竭,由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞,最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭
②慢性溶血起病緩慢,癥狀輕微,有貧血,黃疸,肝脾腫大三大特征,慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭,表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細胞極度減少,貧血急劇加重,稱再生障礙性危象,發(fā)生原理可能與感染,中毒有關(guān),也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。

溶血性貧血的實驗室檢查傳統(tǒng)上可分為三類:
1.紅細胞破壞增加的檢查;
2.紅系造血代償性增生的檢查;
3.各種溶血性貧血的特殊檢查,用于鑒別診斷。

有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者,或有血紅蛋白尿及 其它血管內(nèi)溶血者,即可考慮溶血性貧血的診斷,但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者,同時可伴發(fā)肝細胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時不易截然區(qū)分,在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在,由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭,此時患者僅有紅細胞過度 破壞而無代償增生現(xiàn)象,上述各點必須在分析病例時綜合考慮。
在病因方面,如有化學(xué),物理因素接觸史,一般容易肯定,如抗人球蛋白試驗陽性,應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血,血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血,血片中有較多靶形,應(yīng)進行血紅蛋白電泳,以除外血紅蛋白病,紅細胞畸形不明顯,應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血,總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行,而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實驗,逐一排除或證實之。

1.去除病因
獲得性溶血性貧血如有病因可尋,去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后,病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后,溶血即可終止。

2.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑
主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

3.輸血或成分輸血
因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應(yīng),故其指征應(yīng)從嚴掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外,輸血后且可能加重溶血。因此,溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

4.脾切除
適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血,如遺傳性球形紅細胞增多癥、對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病,切脾后雖不能治愈疾病,但可不同程度的緩解病情。

5.其他治療
嚴重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥,應(yīng)予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加,宜適當補充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失,證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病,可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。
②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養(yǎng)均衡,包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用。

(一)預(yù)防
冷凝集素病,冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼,通常的裸露部位也不應(yīng)忽視,溫抗體型aiha溶血的發(fā)作無明顯誘因,部分患者的發(fā)作與外傷,手術(shù),妊娠,精神刺激有關(guān),應(yīng)盡力避免,對患者解釋本病基本概念,防治要點,說明預(yù)防的重要性及實施方法,鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)節(jié),以提高體質(zhì)。
(二)調(diào)理
1、生活調(diào)理感染,勞累,精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因,生活調(diào)理至關(guān)重要,要起居有常,隨氣候變化及時增減衣物,避免外感,勞倦過度,包括體勞,神勞及房勞過度,均可加重本病,應(yīng)加以避免,鼓勵患者根據(jù)身體情況自我鍛煉,以提高體質(zhì)及抗病能力。
2、飲食調(diào)理本病病機為虛夾雜,病久多為氣血兩虧,甚則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實,禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋膩之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃,以下食療有助本病恢復(fù):
(1)枸杞大棗小米粥:枸杞子20克,大棗50克,山藥20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血發(fā)作,間歇期見面色蒼白,乏力納差者。
(2)人參,冬蟲夏草燉雞:人參10克,冬蟲夏草,烏雞一只,扁豆20克,加水適量,加鹽油調(diào)味文火燉2小時,飲湯食肉,治療溶血間歇期氣血虛見乏力,自汗,氣短懶言者,有陰虛見證者慎用。
3、精神調(diào)理正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張,調(diào)清志,勿激動,可適當鍛煉,如打太極拳,以增強體質(zhì),但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛。

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