無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

【分型】
分為原發(fā)性aiha和繼發(fā)性aiha 另外aiha主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型，冷抗體型和溫冷雙抗體型，其中每類中又有不同的亞型。
【臨床表現(xiàn)】
本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型aiha多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有 急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒，發(fā)熱，黃疸，腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型aiha極罕見；病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)，本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白，氣短，懶言，頭暈耳鳴，納少便溏，腰膝酸軟等癥，臟腑辨證與腎，脾二臟關(guān)系最為密切，標(biāo)實(shí)或?yàn)闈駸嶂?，或?yàn)楹?；久病入絡(luò)致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成，本病早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合，有血紅蛋白尿發(fā)作。

1.血象
血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與溶血程度相關(guān)，周圍血片可見球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞，偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。
2.骨髓象
呈幼紅細(xì)胞增生，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變，這與溶血時(shí)維生素B12和葉酸相對(duì)缺乏有關(guān)。
3.有關(guān)溶血的檢查
血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽原增高；血清結(jié)合珠蛋白減少或消失；可有血紅蛋白尿和rous試驗(yàn)陽(yáng)性。
4.抗人球蛋白(coombs)試驗(yàn)
分為直接抗人球蛋白試驗(yàn)(dat,檢測(cè)紅細(xì)胞上的不完全抗體)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)(iat,檢測(cè)血清中的游離抗體),溫抗體型dat陽(yáng)性，部分患者iat也陽(yáng)性。當(dāng)抗體數(shù)低于試驗(yàn)閾值時(shí)，dat可呈陰性。dat的強(qiáng)度與溶血的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，有時(shí)本試驗(yàn)雖呈弱陽(yáng)性，但發(fā)生了嚴(yán)重溶血；反之，有時(shí)本試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性，而無(wú)明顯溶血的表現(xiàn)。
5.冷凝集素試驗(yàn)
冷凝集素綜合征時(shí)效價(jià)增高。
6.冷溶血試驗(yàn)
又稱donath-landsteiner(d-l)試驗(yàn)。d-l型自身抗體屬于igg型免疫球蛋白，在補(bǔ)體的參與下，可通過(guò)4℃與37℃兩期溶血試驗(yàn)加以檢測(cè)。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者該試驗(yàn)陽(yáng)性。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
檢查 aiha的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血，是否溶血，有無(wú)自身免疫跡象或其他原發(fā)病。
1、 血象：貧血或伴有血小板，白細(xì)胞數(shù)下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高(再障危象時(shí)可明顯降低).
2、 骨髓：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象；再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
3、?血漿或血清：高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥。
4、 尿：高尿膽原或高游離hb或高含鐵血黃素。
5、 免疫指標(biāo)：丙種球蛋白量可升高，c3水平可下降，可出現(xiàn)抗o,血沉，類風(fēng)濕因子，抗核抗體，抗dna抗體等指標(biāo)的異常。
6、 其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現(xiàn)。

鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史；外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性；自溶試驗(yàn)：溶血>5%.
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗(yàn)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性；熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)，硝基四氮唑籃紙片法：g6pd活性減低。

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血
病因明確者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。

1.糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400~600mg/d,靜脈輸注，3~5d后改用強(qiáng)的松：1mg/kg·d,口服，7~10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時(shí)，每周漸減強(qiáng)的松用量 10~15mg,直至強(qiáng)的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2~3周，若穩(wěn)定每周減強(qiáng)的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應(yīng)用強(qiáng)的松10~20mg維持治療6個(gè)月。

2.脾切除：應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無(wú)改善；或每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)以維持血液學(xué)的改善；或不能耐受強(qiáng)的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51cr紅細(xì)胞壽命和扣留試驗(yàn)，判斷切脾療效。

3.免疫抑制劑：對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達(dá)緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50~200mg/d;環(huán)磷酰胺：50~150mg/d.血液學(xué)緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3~6個(gè)月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

4.其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4~1.0g/kg,連用5d,對(duì)小部分igg介導(dǎo)的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴(yán)重的病人可適量輸全血或洗滌紅細(xì)胞。

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
尋找潛在疾病，治療原發(fā)病。避免寒冷刺激，注意保暖。
免疫抑制劑：對(duì)保暖及支持治療無(wú)效病人可應(yīng)用，苯丁酸氮芥：2~4mg/d,療程3~6個(gè)月；或環(huán)磷酰胺：100~150mg/d,療程>3個(gè)月。

1.飲食應(yīng)該清淡、易消化。
2.供給充足的維生素和葉酸，動(dòng)物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，平時(shí)只要注意多吃動(dòng)物蛋白和綠葉蔬菜，適當(dāng)喝茶，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。
3.動(dòng)物性蛋白如肝、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，平時(shí)只要注意多吃動(dòng)物蛋白和綠葉蔬菜，適當(dāng)喝茶，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。
4.宜吃堿性食物，如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等。
5.自身免疫性溶血性貧血患者在發(fā)作期不宜吃酸性食物，如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等。

預(yù)防：冷凝集素病，冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視，溫抗體型aiha溶血的發(fā)作無(wú)明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷，手術(shù)，妊娠，精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免，對(duì)患者解釋本病的基本概念，防治要點(diǎn)，說(shuō)明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法，鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。
a、 生活調(diào)理：感染，勞累，精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因，生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候的變化及時(shí)的增減衣服，避免外感。
b、 飲食調(diào)理：本病病機(jī)為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實(shí)，禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補(bǔ)之品亦當(dāng)避免或少食，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。
c、 精神調(diào)理：正確對(duì)待疾病，避免重體力勞動(dòng)，避免精神緊張，調(diào)情致，勿激動(dòng)，可適當(dāng)鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動(dòng)氣耗血，加重氣血虛。