15~34歲為高峰男性多于女性

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：盜汗、低熱、惡心、腹痛、干咳、高熱、皰疹、皮膚搔癢
臨床表現(xiàn)多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，常缺乏全身癥狀，進(jìn)展較慢。約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)，原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見(jiàn)。初起時(shí)，淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，無(wú)觸痛。后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無(wú)炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。無(wú)原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期(pel-ebstein fever).常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕，這些癥狀當(dāng)病灶局限時(shí)常不出現(xiàn)。皮膚搔癢是成人常見(jiàn)的癥狀，在小兒極少見(jiàn)，甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織，多見(jiàn)于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤(rùn)的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區(qū)別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。肝臟受累，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤(rùn)則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。此外，亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身，或由于用化療皆可引致細(xì)胞免疫功能低下，此類(lèi)病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴(kuò)散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見(jiàn)的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。
對(duì)于年長(zhǎng)兒持續(xù)性無(wú)原因的頸淋巴結(jié)腫大，應(yīng)懷疑本病，因?yàn)榇四挲g組的病人，由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見(jiàn)。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病。應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查，應(yīng)取較大的整個(gè)淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不可靠。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
貧血多見(jiàn)于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見(jiàn)溶血性貧血，2%~10%患者coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少(＜1.0×109/l)、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測(cè)指標(biāo)。
2.病理組織學(xué)
病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見(jiàn)漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型rs細(xì)胞及其變異型。典型rs細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對(duì)稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”.rs細(xì)胞及不典型(變異型)rs細(xì)胞被認(rèn)為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)，證明rs細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于b淋巴細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的rs細(xì)胞cd15及cd30抗原表達(dá)陽(yáng)性，是識(shí)別rs細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。
3.影像診斷
(1)X線平片通?？稍陔p側(cè)前、上縱隔內(nèi)見(jiàn)不對(duì)稱結(jié)節(jié)影，極少鈣化表現(xiàn)，除非放療后。
(2)ct可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內(nèi)無(wú)壞死、出血或囊性變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。
(3)MRI可顯示低t1wi信號(hào)和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高t2wi信號(hào)強(qiáng)度的均勻信號(hào)腫塊。
(4)pet正電子發(fā)射激光斷層掃面(pet)有利于全面評(píng)估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。

本病鑒別診斷常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別。頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等，縱隔腫物需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷，包括霍奇金淋巴瘤的病理類(lèi)型及臨床分期分組。

化療或放療可治愈大多數(shù)病人。在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cgy劑量，可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病。此外，標(biāo)準(zhǔn)療法應(yīng)包括3600cgy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴(kuò)大照射野),因?yàn)椴∽兪峭ㄟ^(guò)鄰近的淋巴而擴(kuò)散。盡管常推薦放療，化療聯(lián)合方案，然而e亞型患者對(duì)放療亦可能有效。對(duì)特殊病例可未作分期而先考慮首次放療，然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的。
Ⅰ和Ⅱa期的疾病可單用放射療法，但治療的照射野要擴(kuò)大，包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域，大多數(shù)病人要擴(kuò)大到主動(dòng)脈周?chē)牧馨徒Y(jié)和主動(dòng)脈分叉處以及脾臟或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人。治愈是指治療后5年無(wú)病生存，此后復(fù)發(fā)極為罕見(jiàn)。大面積侵犯縱隔(＞胸腔直徑的1/3)的病人，單放療復(fù)發(fā)率高，化療后放療可使約75%的病人無(wú)復(fù)發(fā)存活期延長(zhǎng)。對(duì)特殊的Ⅰa期，結(jié)節(jié)硬化型，或淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)型患者，單用斗篷式照射可能已足夠。
Ⅲa1 期的疾病，照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒y型)可使總存活率達(dá)85%~90%,5年無(wú)病存活率則可達(dá)65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效。對(duì)Ⅱb和Ⅲa1 期的疾病，可使用放療和化療，對(duì)Ⅲa2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案，可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法。治愈率已達(dá)75%~80%.
由于單用放療不能治愈Ⅲb期霍奇金病，因此需要單獨(dú)使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療，生存率為70%~80%.
Ⅳ期a和b的疾病，應(yīng)用聯(lián)合化療方案，特別是應(yīng)用mopp方案(氮芥，長(zhǎng)春新堿，甲基芐肼，強(qiáng)的松)或abvd方案(阿霉素，博來(lái)霉素，長(zhǎng)春堿，氮烯咪胺).根據(jù)近年隨機(jī)研究，對(duì)大多數(shù)霍奇金病患者治療來(lái)說(shuō)，abvd已成為的標(biāo)準(zhǔn)方案。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解，而且＞50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無(wú)病。前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用mopp與abvd或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會(huì)優(yōu)于abvd方案。其他的有效藥物有亞硝基脲，鏈脲霉素，順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙。未能緩解或在6~12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差。常規(guī)搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血干細(xì)胞的移植可選擇病例進(jìn)行。對(duì)強(qiáng)烈治療全身情況可耐受以及對(duì)再次誘導(dǎo)化療有效的患者，自身移植治愈率可達(dá)50%.同種異基因移植似無(wú)甚優(yōu)越因而不予推薦。自身移植已在初發(fā)高危霍奇金病患者中進(jìn)行研究。

霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，沒(méi)有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但是，下列措施可能有益：
1.預(yù)防病毒感染，如eb病毒、成人t淋巴細(xì)胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒，加強(qiáng)自身防護(hù)，克服不良生活習(xí)慣。
2.去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)，避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類(lèi)、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后的免疫功能低下?tīng)顟B(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒，后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生，最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。
4.保持樂(lè)觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定，保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。