無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)出血性疾病的臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。對(duì)于出血性疾病進(jìn)行初步評(píng)估時(shí)，詳細(xì)詢問(wèn)患者的出血病史，家族史、癥狀并仔細(xì)檢查患者的出血體征等對(duì)于患者的診斷非常在采集病史是應(yīng)注意患者的性別、出血時(shí)年齡、出血頻度、藥物、手術(shù)、外傷史、無(wú)家族史等。臨床表現(xiàn)常因發(fā)病機(jī)制的不同而異。1.皮膚黏膜下出血各種出血性疾病特別是血管及血小板疾病，最常見、最易發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征是皮膚、黏膜下出血。其表現(xiàn)因出血程度、范圍及出血部位不同而呈現(xiàn)下列類型。（1）出血點(diǎn) 指皮膚上直徑2mm以內(nèi)的出血，多如針頭大小，通常不高出皮面，按壓不退色。早期呈暗紅色，1～2周內(nèi)完全吸收。出血點(diǎn)可散在分布全身各部位，以四肢較多見，軀干下部較常見。（2）紫癜 為直徑3～5mm的皮下出血，不高出皮面，壓制不退色，其性質(zhì)、特點(diǎn)、部位及臨床意義與出血點(diǎn)相同。（3）淤斑 為直徑5mm以上的皮下片狀出血，分布部位與出血點(diǎn)、紫癜相同。單發(fā)及多發(fā)小片狀淤斑，一般提示為血管或血小板疾病；大片淤斑常見于嚴(yán)重血小板減少或功能缺陷及嚴(yán)重凝血功能障礙。（4）血皰 口腔黏膜血皰常為重癥血小板減少的表現(xiàn)。（5）鼻出血 血小板疾病、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥常見。但高溫、氣候干燥情況下，正常人也可出現(xiàn)鼻出血。如只有一側(cè)鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障礙的可能性大。（6）牙齦出血 是血小板疾病和血管性疾病的常見癥狀。2.深部組織出血深部組織出血常見于較深皮下、肌肉、關(guān)節(jié)腔及漿膜腔等部位。（1）血腫 較深部皮下、肌肉及其他軟組織出血。血腫較大時(shí)可引起脹痛，壓迫鄰近組織器官引起疼痛及功能障礙等。輕度外傷或自發(fā)血腫常見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。（2）關(guān)節(jié)出血 常見于負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝、肘、腕及髖關(guān)節(jié)等。早期可見關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，關(guān)節(jié)穿刺可抽出不易凝固的陳舊性血液。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)永久性畸形及嚴(yán)重功能障礙。關(guān)節(jié)出血常見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。（3）漿膜腔出血 主要見于腹腔、胸膜、心包及睪丸鞘膜出血。原因不明或自發(fā)性漿膜腔出血多見于凝血機(jī)制障礙，如血友病等。（4）眼底出血 多見于嚴(yán)重血小板減少及嚴(yán)重血管病變者，其他出血性疾病較少見。3.內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血臨床可表現(xiàn)為咯血、嘔血、便血、血尿、引導(dǎo)出血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，出血量較大。除相應(yīng)器官、系統(tǒng)癥狀外，還可伴有失血引起的循環(huán)障礙，甚至休克等癥狀。主要見于重癥血小板減少癥及凝血因子缺乏癥。

根據(jù)患者的病史及體檢，判斷是否存在止血功能障礙，并分析可能的病因，實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)出血性疾病的診斷至關(guān)重要。
1.篩選試驗(yàn)
包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血小板計(jì)數(shù)、初學(xué)時(shí)間、凝血時(shí)間、部分活化的凝血酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間等。
2.確診試驗(yàn)
（1）血管異常??包括毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測(cè)定等。
（2）血小板異常??血小板黏附和聚集試驗(yàn)等。
（3）凝血異常??包括各種凝血因子的抗原及活性測(cè)定、凝血酶生成及糾正試驗(yàn)等。
（4）抗凝異常??包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物、蛋白C、狼瘡抗凝物測(cè)定等。
（5）纖溶異常??包括魚精蛋白副凝試驗(yàn)、纖維蛋白原降解產(chǎn)物、D-二聚體、纖溶酶原測(cè)定等。
3.特殊檢查
對(duì)一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病，還需進(jìn)行一些特殊檢查如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、基因測(cè)定及免疫病理學(xué)檢查等才能確診。

1.病史

了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：
（1）出血類型　以皮膚及黏膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時(shí)間短；后者發(fā)生緩慢，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。
（2出血誘因　有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。
（3家族史　因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應(yīng)詢問(wèn)祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無(wú)類似病史及出血史。
2.體檢

觀察出血的形態(tài)與分布，是否對(duì)稱，平坦或高出皮表。有無(wú)肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血，有無(wú)全身性疾病表現(xiàn)。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查　
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡(jiǎn)單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)。

出血性疾病種類繁多，發(fā)病機(jī)制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機(jī)制給予相應(yīng)治療措施。1.血管因素所致出血性疾病的治療除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療（如路丁、卡絡(luò)柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質(zhì)激素，可根據(jù)儲(chǔ)蓄額情況選用縮血管藥物（如垂體后葉素、麻黃素等）治療。2.血小板因素所致出血性疾病的治療（1）促進(jìn)血小板生成藥物1）血小板生成素（TPO） TPO參與巨核細(xì)胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全過(guò)程。2）IL-11 作用于骨髓細(xì)胞中原始造血干細(xì)胞，引起巨核系祖細(xì)胞倍體的增加，促進(jìn)巨核細(xì)胞成熟，增加外周血小板數(shù)量。（2）增強(qiáng)血小板功能藥物 巴曲酶可能促進(jìn)血小板活化，誘導(dǎo)血小板聚集。（3）腎上腺皮質(zhì)激素 主要通過(guò)抑制血小板抗體的產(chǎn)生，阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體，使附有抗體或免疫復(fù)合物的血小板在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞減少，使血小板在脾內(nèi)滯留減少，提高外周血小板數(shù)量。主要用于治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。（4）免疫抑制劑 長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等免疫抑制劑可通過(guò)抑制免疫使血小板抗體生成減少。（5）脾切除 藥物治療無(wú)效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術(shù)以減少血小板破壞場(chǎng)所。（6）輸注血小板 原則上僅應(yīng)用于各種原因引起的血小板量或質(zhì)異常引起的嚴(yán)重出血。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)小于20×109/L，常伴有廣泛而嚴(yán)重的出血，如咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血等。預(yù)防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)大于20×109/L，出血一般較輕，通常無(wú)需輸注血小板，以免反復(fù)輸注血小板后產(chǎn)生同種抗血小板抗體，至日后需緊急輸注血小板時(shí)療效降低。3.凝血障礙所致出血性疾病的治療根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別采用補(bǔ)充維生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及補(bǔ)充血漿及血液制品（先天性凝血因子缺乏癥）等治療措施。

病人家中要常備冰袋，血液病的病人機(jī)體抵抗力低下，常易發(fā)燒，發(fā)燒時(shí)，家屬應(yīng)采用物理降溫法，可在頭后，腋下放置冰袋達(dá)到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關(guān)的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史；另一種是繼發(fā)性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而導(dǎo)致機(jī)體功能異常，無(wú)論哪種出血性疾病，都表現(xiàn)為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發(fā)，在家庭日常生活中應(yīng)注意：
1.生活中經(jīng)常接觸到的藥物，如阿司匹林，潘生丁，消炎痛，保泰松和右旋糖酐等，對(duì)出血性疾病的病人來(lái)說(shuō)，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集，擴(kuò)張血管作用，可加重出血。
2.注意飲食，在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調(diào)方法，避免粗硬食物，如魚，骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
3.保護(hù)好皮膚，粘膜，病人應(yīng)減少對(duì)皮膚，粘膜的刺激，刷牙時(shí)要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血，衣著要稍寬大些，活動(dòng)時(shí)要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。
4.在家中如果發(fā)生創(chuàng)傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時(shí)限制出血部位關(guān)節(jié)活動(dòng)，止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾，手帕蓋于傷口加壓包扎；指壓止血法，用手指，手掌或拳頭壓住出血?jiǎng)用}靠近心臟的一端，可切斷血流，達(dá)到暫時(shí)止血的目的，如果短時(shí)間不能達(dá)到完全止血，應(yīng)緊急前往醫(yī)院進(jìn)行救治。
5.防止家中交叉感染，交叉感染是引起血液病繼發(fā)感染的常見因素，當(dāng)親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時(shí)，應(yīng)避免與患者接觸，室內(nèi)環(huán)境要保持清潔。