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單純紅細胞再生障礙性貧血

單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征,簡稱“純紅再障”.

免疫功能低下者以及長期接觸毒性放射性物質者

常見癥狀:出血、貧血、感染 ???? 單純紅細胞再生障礙性貧血可分為急性和慢性兩類。前者常發(fā)生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后,起病急驟,迅速出現(xiàn)貧血;后者屬先天性,大多發(fā)生在出生后2周到4歲,有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥,不少伴有其他先天性畸形;屬特發(fā)性及繼發(fā)性純紅再障,病程緩慢,呈進行性貧血。

鑒別診斷 ???? (一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見,網(wǎng)織紅細胞增高,骨髓幼紅細胞增生,尿中含鐵血黃素、糖水試驗及ham試驗呈陽性反應,成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力低于正常,均有助于鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsy ndrome,mds)fab協(xié)作組將mds分為五型,其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。mds雖有全血細胞減少,但骨髓三系細胞均增生,巨核細胞也增多,三系中均可見有病態(tài)造血,染色體檢查核型異常占20%~60%,骨髓組織切片檢查可見造血前驅細胞異常分布現(xiàn)象。

(三)低增生性急性白血病 多見于老年人,病程緩慢或急進,肝、脾、淋巴結一般不腫大,外周呈全血細胞減少,未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低,但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。

現(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療,急性純紅再障以去除原因、加強支持療法為主。先天性及特發(fā)性純紅再障可用激素,6-巰基嘌吟及定期反復輸血,必要時作脾切除。繼發(fā)性純紅再障主要針對原發(fā)病詒療,如摘除胸腺瘤等。
本病屬中醫(yī)“虛勞”范疇。主要與脾腎兩臟有關。脾虛化生氣血的功能失調(diào)而貧血,腎虛精髓不充,則造血機能障礙。治擬健脾益腎,補血填精。

好評醫(yī)生-單純紅細胞再生障礙性貧血
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