無特定的人群

無傳染性

慢性白血病在小兒時期較少，約占兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細胞白血病(chronic myelogenors leukemia,cml).
cml在嬰兒時期的臨床表現(xiàn)與成人cml有顯著差別，故一般將小兒cml分為幼年型和成人型，文獻中亦有分為嬰兒型，家族型，幼兒型，成人型四型者，其中家族型與嬰兒型的表現(xiàn)相似，只是常在近親中發(fā)病。
1.幼年型慢性粒細胞白血病
此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見，男性發(fā)病多于女性，可發(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。
起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴，多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細胞浸潤前數(shù)月，淋巴結腫大，甚至為化膿性，進行性肝脾腫大，由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。
jcml起源于多能造血干細胞，故可造成紅系增生障礙，血小板數(shù)與量異常，以及淋巴細胞功能異常，與成人型不同，其異常增生主要在粒單系統(tǒng)，體外干細胞培養(yǎng)主要形成cfu-gm,染色體檢查多為正常，個別可見-7,+8(8三體)或+21(21三體).
周圍血象白細胞增高，血小板減低和中度貧血，白細胞中度增高，多在100×109/l以下，未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現(xiàn)在周圍血中，并有單核細胞增多，白細胞堿性磷酸酶降低，偶正常，血清和尿中溶菌酶增高，hbf增高，骨髓粒：紅為3~5:1,粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常，原始粒細胞在20%以下，巨核細胞減少，體外骨髓細胞培養(yǎng)以單核細胞為主。
由于jcml常有發(fā)燒，肝脾腫大，中度貧血，白細胞增多，需與感染所致的類白血病反應鑒別，還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。
2.成人型慢性粒細胞白血病
發(fā)病年齡在5歲以上，以10~14歲較多見，很少見于3歲以下兒童，男女差別不大，由于是多能造血干細胞的惡性增殖，故粒系，紅系，巨核系等多系受累，急變期可轉(zhuǎn)變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/307137/">淋巴細胞白血病，約85%以上的患兒存在ph1染色體(即t(9:22)),對ph1染色體陰性者，用分子生物學技術又可分為有bcr重組(phbcr+cml)和無bcr重組(ph-bcr-cml)兩亞型，前者臨床癥狀與ph1染色體陽性者類似，后者臨床癥狀不典型。
發(fā)病緩慢，開始時癥狀較輕，表現(xiàn)為乏力，體重減輕，骨關節(jié)疼痛，體征可見巨脾，肝臟腫大，淋巴結輕度腫大，視神經(jīng)乳頭水腫等，很少有出血癥狀。
周圍血象主要為白細胞增多，80%在100×109/l以上，血色素在80g/l左右，血小板增多，分類可見粒系增多，包括嗜酸，嗜堿粒細胞增多，原始粒細胞增多不明顯，以中，晚幼和成熟粒細胞為主，白細胞堿性磷酸酶減低，hbf不增高，血清免疫球蛋白不增高，骨髓增生活躍，以粒系增生為主，原始粒細胞<10%,多為中，晚幼粒細胞及桿狀核細胞，粒：紅為10~50:1,部分患者可見骨髓纖維化，骨髓巨核細胞明顯增多，以成熟巨核細胞為主，血清和尿溶菌酶不增高，但vitb12和vitb12運載蛋白增高，骨髓培養(yǎng)集落與叢落皆增多。

1、血象：白細胞計數(shù)高在100×109/l以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞，其余為分葉核，中幼粒，早幼粒和少數(shù)原始粒細胞，嗜酸性及嗜堿性粒細胞亦增多，早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少，血小板正常或增加，晚期紅細胞和血小板減少，在血象方面須與類白血病反應相鑒別。
2、骨髓象：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細胞，其中以中，晚幼粒為主，原粒細胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5％~10％,嗜酸和(或)嗜堿性粒細胞增多，紅細胞系相對減少，粒：紅約10~50:1,幼紅細胞和巨核細胞早期常增多，晚期減少，90％患者成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低。
3、染色體檢查：ph’染色體見于90％以上慢粒病人，ph’染色體被認為是慢粒多能干細胞的腫瘤性標志，少數(shù)慢粒病人ph’染色體為陰性，根據(jù)有無ph’染色體可將慢粒為ph’陽性和ph’陰性兩大類，前者預后優(yōu)于后者。
4、血液生化：血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增高為本病特點之一，增高的幅度與白細胞增多程度成正比，增高的原因是大量正常的和白血病性粒細胞產(chǎn)生了過多運輸維生素B12的轉(zhuǎn)鈷蛋白i,血清尿酸濃度可以增高，尤其在化療時。

診斷
根據(jù)病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。

鑒別診斷
1、其他原因引起的脾大：血吸蟲病，慢性瘧疾，黑熱病，肝硬化，脾功能亢進等均有脾大，但各病均有各自原發(fā)病的臨床特點，并且血象及骨髓象無cml的改變，ph染色體陰性。
2、類白血病反應： 常繼發(fā)于嚴重感染，惡性腫瘤等疾病，并有相應原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，白細胞數(shù)可達50×l09/l,粒細胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡，嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞不增多，nap反應強陽性，ph染色體陰性，血小板和血紅蛋白大多正常，原發(fā)病控制后，類白血病反應亦隨之消失。
3、骨髓纖維化： 原發(fā)性骨髓纖維化癥脾大顯著，血象中白細胞增多，并出現(xiàn)幼粒細胞等，易與cml混淆，但原發(fā)性骨髓纖維化癥的外周血白細胞數(shù)一般比cml少，多不超過30×l09/l,且波動不大，nap陽性，此外幼紅細胞持續(xù)出現(xiàn)于外周血中，紅細胞形態(tài)異常，特別是淚滴形紅細胞易見，ph染色體陰性，多次多部位骨髓穿刺干抽，骨髓活檢網(wǎng)狀纖維染色陽性。

1.治療原則：對于慢粒的治療不必操之過急，白細胞計數(shù)在100×109/l以下的患者不需立刻治療、因為循環(huán)中主要是成熟的粒細胞，其體積較原始細胞小且具有較好的變形能力，白細胞計數(shù)在200×109/l以上者需采取積極治療措施。當前以采用細胞毒藥物作化療為主。對于那些因白細胞極度增生而出現(xiàn)的癥狀，如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態(tài)等，則應在進行急性的白細胞除去術的基礎上聯(lián)用骨髓抑制劑進行治療。

2.化學治療：有效的藥物有bus(馬利蘭)、hu(羥基脲)、ctx、clb、6-mp(6-巰基嘌呤)、mmc(絲裂霉素).其中以bus為首選藥物，其次為hu.bus是目前最有效的藥物，緩解率在95%以上，服用方便為此藥之優(yōu)點。用法為2mg每日3次，一直用至白細胞降至14×109/l以下停用或間歇給藥。一般規(guī)律是用藥1~2周自覺癥狀好轉(zhuǎn)，4~6周明顯好轉(zhuǎn)。當白細胞減至10×109/l時，減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停藥后，如白細胞波動在10~50×109/l間，可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5~10×109/l血小板在100×109/l以下，或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制，特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現(xiàn)全血細胞減少，恢復較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化，皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀，精液缺乏或停經(jīng)。
hu開始劑量為每日3g,口服。用后白細胞數(shù)下降很快。當降至20×109/l左右時，將劑量減至一半；降至10×109/l時，將劑量再減少。維持劑量約每日0.5~1.0g.一般不完全停藥，因停藥后白細胞計數(shù)很快上升。此藥優(yōu)點是作用快；如果白細胞下降過多，停藥后能很快上升；副作用少。缺點是需經(jīng)常驗血以指導治療。另外，亦可聯(lián)合α-ifn(α-干擾素)治療慢粒。
方法，口服hu2.0~6.0g/d,同時皮下注射。α-ifv300萬u,iv,每周3次，應用8~32周。當白細胞降至10×109/l,hu減少繼續(xù)用1~2周，根據(jù)情況停用或用小劑量。hu維持量為0.5~1.0/d,有條件者可繼續(xù)用。α-ifn300萬u,iv,每周一次。用藥期間每周查血常規(guī)2次，骨髓象每4周檢查一次。

3.放射治療：深部X線，用深部X線對全身和局部的肝脾區(qū)以及浸潤部位照射。脾區(qū)照射開始劑量為50cgy,以后每日或隔日100~200cgy.白細胞降至20×109/l時停止。對化療效果不佳或復發(fā)的可以用放療，據(jù)報道，其療效不低于bus.核素32p治療，僅用于對bus及脾區(qū)放療效果不佳者。32p劑量是根據(jù)白細胞增多程度而定，若白細胞總數(shù)>50×109/l,32p的開始劑量為1~2.5mci,靜注。2周后再用1~1.5mci,以后每隔2周給同樣劑量1次，待白細胞降至20×109/l時停用。在緩解期間，每1~3個月觀察1次，當白細胞>25×l09/l時，可再給1~1.5mci.
4.脾切除術：脾臟可能是慢粒急變的首發(fā)部位，切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術指征：
①確診為慢粒者；
②對化療反應良好；
③65歲以下且無大手術禁忌癥者。慢粒急變是手術的禁忌癥。

5.骨髓移植：年齡在45~50歲在慢性期的病人，以親兄弟姐妹hla相同的異基因骨髓作移植。移植成功者，一般能獲得長期的生存或治愈。

6.其他治療：化療前如果白細胞數(shù)在500×109/l以上，可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數(shù)，避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險?；熼_始時，特別是用hu治療時，宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次，以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎癥。

7.慢粒急變的治療：慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難，完全緩解僅10.7%,目前慢粒急變的治療方案如下：ara-c(環(huán)阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天；adm(阿霉素)30mg/m2·d,第1~3天；vcr2mg,第1天；上述藥物相繼靜脈輸注。pdn40mg/m2·d,分次口服，第l~7天。

①保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②生活節(jié)制注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習慣。
③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用，對預防此病也很有幫助。

慢粒患者飲食應遵循6宜7忌
【宜】
(1)肝脾腫大宜吃赤豆、李、大棗、裙帶菜、甲魚、龜、海帶、紫菜。
(2)出血宜吃藕、葡萄、薺菜、蘑菇、香菇、木耳、金針菜、貓肉、鮫魚。
(3)貧血宜吃豬肝、黃魚、海參、鯇魚、鯢魚、香蕈、芝麻、蜂乳。
(4)宜多吃具有抗白血病作用的食物：蟾蜍、苜蓿、蒜、小麥、胡蘿卜、核桃、蒲公英、牡蠣。
(5)發(fā)熱宜吃豆豉、蔥白、冬菜、蕹菜、李、銀杏、綠豆、苦瓜、菱、節(jié)瓜、海鰻、鱉魚、豬脊髓。
(6)淋巴結腫大宜吃芋艿、栗、桑椹、核桃、荔枝、荸薺、黃顙魚、貓肉、羊肚、鱟、文蛤、牡蠣、龜、甲魚。
【忌】
(1)忌咖啡、濃茶等興奮性飲料。
(2)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。
(3)忌公雞、豬面肉等發(fā)物。
(4)忌豬腳、雞內(nèi)臟及頭腳、蟹、鯉魚、鯽魚等。
(5)忌煙、酒。
(6)忌蔥、蒜、姜、桂等刺激食品。
(7)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。