本病于中年或老年前期起病(23~63歲)

無傳染性

臨床表現本病于中年或老年前期起病，平均發(fā)病年齡50歲左右，男女比為1:1，隱襲起病，緩慢進展。1.小腦性共濟失調小腦功能障礙是本病最突出的癥狀，表現為進行性的小腦性共濟失調。多早期出現，表現于雙下肢，常訴下肢發(fā)軟、乏力、易跌而就醫(yī)。自主活動緩慢而不靈活、步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙、基底加寬、軀干搖擺。逐步出現兩上肢精細動作不能，動作笨拙與不穩(wěn)。四肢及軀干的共濟失調呈進行性加重。由于小腦功能障礙表現頭暈、構音障礙（吟詩樣語言）、意向性震顫。累及延髓肌群出現吞咽困難、飲水嗆咳、舌肌萎縮及舌肌纖顫等；極少數病例可見軟腭肌陣攣；還有部分病例可有面肌的肌束顫動，并可出現面神經癱瘓；少數病例可出現肢體遠端肌萎縮和肌束震顫。2.眼球震顫及眼球運動障礙本病患者眼球震顫較常見，還可出現上視困難等核上性眼肌麻痹表現，也可表現為輻輳障礙及眼外肌運動障礙。慢眼球運動或稱掃視運動減慢可能是橄欖體腦橋小腦萎縮特征性的臨床標志，機制不明?？捎?a class="s-link" href="/pc/disease/318651/">視神經萎縮、視乳頭蒼白等。3.自主神經功能障礙如直立性低血壓、弛緩性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障礙及出汗障礙等。4.錐體束征本病常有錐體束受累，出現肌張力增高/腱反射亢進，或有伸性跖反射/病理征陽性。但臨床上錐體束癥狀較輕。5.錐體外系統(tǒng)有的患者晚期出現錐體外系統(tǒng)疾病的癥狀和體征，出現肢體齒輪樣強直、面具臉、靜止性震顫等。本病在中、晚期有部分患者表現為不同程度的癡呆，癡呆特征為皮質下型，其機制尚不十分明確。

1.腦脊液正常個別報道腦脊液乙酰膽堿酯酶降低。2.血液生化檢查血漿去甲腎上腺素含量測定、24小時尿兒茶酚胺含量測定可明顯降低。3.頭顱CT檢查表現為小腦、腦干萎縮。但CT陰性并不能排除此病的診斷。4.頭顱磁共振檢查顯示腦干、小腦萎縮，清晰可見小腦蚓部萎縮。有研究指出，橄欖體腦橋小腦萎縮除小腦、腦干萎縮外，常伴有黑質信號減低，而少有殼核信號減低，據此可將橄欖體腦橋小腦萎縮與SDS、SND相區(qū)別，后二者常有殼核，特別是殼核后外側部信號減低。磁共振可清晰地顯示顱后窩解剖結構，被認為是診斷橄欖體腦橋小腦萎縮的最佳神經影像學方法。5.腦干聽覺誘發(fā)電位顯示第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潛伏期延長。6.眼震電圖（1）出現水平凝視性眼震。（2）視動性眼震慢相速度減低。（3）眼跟蹤實驗呈階梯狀曲線。（4）冷溫實驗視抑制失敗。

診斷此病目前缺乏特異性實驗室診斷方法，主要依靠臨床表現，CT、磁共振掃描可見程度不同的小腦及腦干萎縮，并排除了其他疾病。診斷要點：1.發(fā)病于中年后期，散發(fā)性。2.以慢性進行性小腦性共濟失調為突出的臨床表現。3.除小腦癥狀外，有多系統(tǒng)受累表現，如腦干受累表現為核上性眼運動障礙，慢眼動；也可累及錐體外系、錐體系及自主神經系統(tǒng)。4.可表現進行性智力下降。5.CT或磁共振顯示腦干/腦萎縮。

該病尚無特效治療方法，一般用支持及對癥治療。妊娠可加重病情，因此建議以避免妊娠為宜。

預防橄欖體腦橋小腦萎縮，應該積極防治某些全身性疾病，尤其是影響血管健康的疾病，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、動脈硬化等，做到早發(fā)現、早診斷、早治療，這樣才能延緩和控制病情的發(fā)展。輕則調整生活方式，改善營養(yǎng)結構，糾正不良生活習慣；重則藥物加以控制，當然用藥應當循序漸進、持之以恒。