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無(wú)傳染性

淋巴細(xì)胞減少癥本身并不會(huì)引發(fā)任何明顯癥狀，假如患者置身于無(wú)菌環(huán)境完全可以健康存活?；颊咚械牟贿m都是由病原體感染所致，因此最常見(jiàn)的就是發(fā)燒、咽痛、頭痛等癥狀。由于缺乏足夠的淋巴細(xì)胞免疫，感染可迅速擴(kuò)展至全身各處，甚至可能會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)。
淋巴細(xì)胞減少癥會(huì)引起哪些癥狀？
淋巴細(xì)胞減少癥會(huì)造成患者處于易發(fā)感染的高危狀態(tài)，但它并不會(huì)產(chǎn)生任何明顯癥狀。
一旦患者受到感染，由于體內(nèi)缺少各種淋巴細(xì)胞的免疫監(jiān)控、識(shí)別和殺滅病原體作用，病情往往呈快速進(jìn)展，常見(jiàn)的癥狀包括：

發(fā)燒，某些患者可有突發(fā)性高熱；
咳嗽；
流鼻涕；
寒顫；
咽喉腫痛；
頭痛、頭暈；
全身乏力；
皮疹；
口腔或牙齦潰瘍；
腹瀉、嘔吐；
胸悶、呼吸不暢。

發(fā)生淋巴細(xì)胞減少癥的患者務(wù)必得到及時(shí)、有效的醫(yī)療干預(yù)，否則各種病原體將會(huì)頻繁入侵，或在患者體內(nèi)長(zhǎng)期肆虐，引發(fā)各處器官組織的感染，并可能造成永久性的損傷。
淋巴細(xì)胞減少癥有哪些危害？
淋巴細(xì)胞減少癥如果沒(méi)有得到及時(shí)干預(yù)，感染將迅速擴(kuò)展至全身各處：

肺炎；
蜂窩組織炎：皮膚和皮下組織出現(xiàn)大面積的化膿性炎癥；
腹腔膿腫或肝膿腫；
肛周膿腫；
膿毒血癥：病原菌順著血流遍布全身，重者可出現(xiàn)休克，伴有致命風(fēng)險(xiǎn)。

某些重度感染患者可能是由臨床非常罕見(jiàn)的病原體類型所感染，將使救治過(guò)程更為棘手。

診斷思路1.詢問(wèn)病史引起淋巴細(xì)胞減少的疾病眾多，因此詳細(xì)詢問(wèn)病史、全面搜集臨床資料，是鑒別診斷的基礎(chǔ)。詢問(wèn)病史的要點(diǎn)包括：
(1)起病時(shí)間、季節(jié)、起病情況(急、緩)、病程、頻度(間歇性或持續(xù)性)、誘因。
(2)有無(wú)發(fā)熱、熱型如何，是否有畏寒、寒戰(zhàn)、大汗等伴隨癥狀。
(3)多系統(tǒng)癥狀：是否伴有皮疹、出血、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、尿頻、尿痛、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、潰瘍、盜汗等。
(4)發(fā)病以來(lái)一般情況，如精神狀態(tài)、飲食情況、體重變化及睡眠等。
(5)傳染病接觸史、疫水接觸史等流行病學(xué)資料。
(6)既往史：是否有慢性胃炎、慢性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤、白血病等病史。
(7)家族史、手術(shù)史(腎或骨髓移植、胸導(dǎo)管引流、血小板置換術(shù)等)、用藥史(免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、放療等)、職業(yè)特點(diǎn)等。
2.體格檢查(1)一般狀況及全身皮膚黏膜檢查：注意全身營(yíng)養(yǎng)狀況。惡病質(zhì)提示重癥結(jié)核、惡性腫瘤；注意有無(wú)皮疹及皮疹類型，如皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜可見(jiàn)于再生障礙性貧血；如面部蝶形紅斑，可見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡；如見(jiàn)沿肋骨分布的皰疹伴疼痛，可考慮帶狀皰疹病毒感染；皮膚和軟組織的化膿性炎癥，常為中性粒細(xì)胞增多的病因，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞比例相對(duì)減少；皮膚、黏膜出現(xiàn)黃染提示肝炎。
(2)淋巴結(jié)：注意全身淺表淋巴結(jié)有無(wú)腫大。局部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)軟、有壓痛者，要注意相應(yīng)引流區(qū)有無(wú)炎癥。局部淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬、無(wú)壓痛，可見(jiàn)于癌腫轉(zhuǎn)移或惡性淋巴瘤；全身淋巴結(jié)腫大可見(jiàn)于獲得性免疫缺陷綜合征、急慢性白血病及惡性淋巴瘤等。
(3)頭/頸部：咽紅伴流涕等卡他癥狀為流感。檢查頸部時(shí)注意有無(wú)阻力，阻力增加或頸項(xiàng)強(qiáng)直提示為腦膜刺激征，可見(jiàn)于病毒性腦膜炎或腦膜腦炎。
(4)胸部：胸骨下段壓痛可見(jiàn)于白血病；心臟擴(kuò)大和新出現(xiàn)的收縮期雜音提示為風(fēng)濕熱；呼吸頻率增快、呼吸音減弱或消失提示重癥肌無(wú)力；聞及哮鳴音可見(jiàn)于胸腺瘤或淋巴瘤壓迫氣管或支氣管管壁。
(5)腹部：肝腫大，質(zhì)軟可見(jiàn)于肝炎；肝腫大、質(zhì)硬、表面有結(jié)節(jié)或巨塊，提示為肝癌；肝、脾同時(shí)腫大，可見(jiàn)于自血病，淋巴瘤、骨髓增殖性疾病及傷寒等。
(6)四肢：杵狀指(趾)伴發(fā)熱，可見(jiàn)于肺癌；多關(guān)節(jié)紅腫、壓痛見(jiàn)于風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；結(jié)核性關(guān)節(jié)炎常侵犯單個(gè)關(guān)節(jié)；發(fā)熱伴有四肢肌肉關(guān)節(jié)疼痛見(jiàn)于許多急性傳染病。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)熱伴意識(shí)障礙及(或)腦膜刺激征見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病或其他腫瘤。
3.輔助檢查(1)血液學(xué)檢查：如血常規(guī)、外周血涂片、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等對(duì)血液系統(tǒng)腫瘤等有診斷意義。
(2)急性期反應(yīng)蛋白檢測(cè)：如紅細(xì)胞沉降率和c反應(yīng)蛋白的增高對(duì)風(fēng)濕性疾病及感染性疾病有診斷意義。
(3)血生化檢查：肝腎功能等，可提示有無(wú)肝炎、腎功能不全等既往病史。
(4)免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白異?？商崾久庖呷毕莶?；細(xì)胞免疫功能檢查cd4/cd8數(shù)值明顯下降或比例例置可見(jiàn)于hiv感染、特發(fā)性cd4+t淋巴細(xì)胞減少或化療后；腫瘤標(biāo)志物對(duì)惡性腫瘤有參考價(jià)值；自身抗體可提示自身免疫性疾??；感染免疫測(cè)定可判斷急慢性感染性疾病。
(5)病原微生物的檢測(cè)：血、尿、痰等的細(xì)菌培養(yǎng)等對(duì)感染性疾病具有診斷價(jià)值。
(6)影像學(xué)檢查：根據(jù)臨床提示可選擇B超、X線、ct及MRI等，對(duì)感染性疾病和腫瘤性疾病具有診斷價(jià)值。鑒別診斷1.遺傳性因素(1)重癥聯(lián)合免疫缺陷?。?br/>①常染色體隱性遺傳和x連鎖隱性遺傳；
②臨床表現(xiàn)為出生后最初數(shù)月頻繁發(fā)生嚴(yán)重不能控制的感染；
③免疫學(xué)笠現(xiàn)免疫球蛋白很低或缺如，細(xì)胞免疫功能極差，淋巴細(xì)胞減少；
④不能誘發(fā)任何遲發(fā)性過(guò)敏；
⑤脾臟、扁桃腺、闌尾或腸道中無(wú)淋巴組織，胸腺重量小于2g,且不能正常下降至前縱隔內(nèi)。
(2)運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：
①常染色體隱性遺傳；
②伴有神經(jīng)、免疫、內(nèi)分泌、肝和皮膚異常的綜合征；
③進(jìn)行性的小腦共濟(jì)失調(diào)、眼結(jié)膜和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張、慢性呼吸道和肺部疾病、性腺發(fā)育不良、肝功能異常、酮性高血糖等；
④大部分患者afp升高；
⑤不定型的體液和細(xì)胞免疫缺陷。
(3)wiskott-aldrich綜合征：
①x伴性隱性遺傳；
②臨床特征為濕疹、巨核細(xì)胞性的血小板減少和容易感染；
③igm低下，iga和ige升高，igg正?；蛏缘?。
(4)免疫缺陷伴肢體短小型侏儒癥：
①常染色體隱性遺傳性疾?。?br/>②臨床特點(diǎn)短肢矮小癥，毛發(fā)纖細(xì)，反復(fù)呼吸道感染；
③血象中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞減少。
2.獲得性因素(1)感染性：多種病毒或細(xì)菌感染可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少，如艾滋病、急性肝炎、流感、水痘、結(jié)核、傷寒、肺炎和膿毒血癥等。診斷可根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等確診。
(2)藥物性：常見(jiàn)的可引起淋巴細(xì)胞減少的藥物主要為免疫抑制劑(抗淋巴細(xì)胞球蛋白、糖皮質(zhì)激索等)、puva(補(bǔ)骨脂素和紫外線a照射)、細(xì)胞毒藥物等。本病的診斷要點(diǎn)為發(fā)病有明確的用藥史。
(3)系統(tǒng)性疾病1)自身免疫性疾??；如關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無(wú)力、全身性血管炎、類白塞綜合征等。診斷可根據(jù)相關(guān)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查。
2)腫瘤。
3)類肉瘤?。侯惾饬霾∮址Q結(jié)節(jié)病，是一種原因不明的累及全身多種臟器的肉芽腫病變。診斷要點(diǎn)①兒童發(fā)病多在10歲以上，癥狀輕重懸殊，起病較緩慢，緩解與復(fù)發(fā)常交替出現(xiàn)；
②臨床表現(xiàn)可有咳嗽、疲倦、骨與關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、腮腺腫大、虹膜炎、視力障礙、心肌炎、心包炎、肌萎縮、尿崩癥、蛋白尿、膿尿、血尿及高鈣血癥。約l/3以上患者有特殊的皮膚改變，可見(jiàn)多種肉瘤樣肉芽腫，臘黃色粟粒結(jié)節(jié)或苔蘚狀、凸起或平滑的紫紅色斑丘疹；
③病理特征是沒(méi)有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥。
(4)聾白丟失性腸?。嚎衫^發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腸道疾病等。診斷要點(diǎn)①臨床低蛋白血癥，可除外攝入不足、肝臟合成不足和腎臟丟失；
②證實(shí)蛋白從腸道丟失，可行糞便放射性核索標(biāo)記蛋白測(cè)定、糞便α1抗胰蛋白酶測(cè)定分子質(zhì)量與白蛋白近似，腸道穩(wěn)定，可以反映腸道蛋白排出情況、锝-99m標(biāo)記人血清白蛋白放射性核素顯像敏感性和特異性均高(亦可標(biāo)記右旋糖酐);
③基礎(chǔ)疾病的診斷，依據(jù)膠囊內(nèi)鏡、雙氣囊小腸鏡檢查，而鋇劑和腹部ct價(jià)值有限。
3.特發(fā)性cd4+t淋巴細(xì)胞減少診斷要點(diǎn)①2次以上(間隔2周到1個(gè)月)檢查外周血cd4+t淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)<300/mm3,或外周血cd4+t淋巴細(xì)胞占t淋巴細(xì)胞(cd3+t淋巴細(xì)胞)總數(shù)的百分比不足20%;
②除外hiv感染；
③除外其他已知病因或治療相關(guān)因素引起的免疫功能抑制。

本病根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診，無(wú)需與其他疾病相鑒別。

醫(yī)生首先要去除病因，例如停用致病藥物或盡快治療原發(fā)病。同時(shí)，需要針對(duì)體內(nèi)的感染情況開(kāi)展相應(yīng)的治療，避免其進(jìn)一步惡化。
如何治療淋巴細(xì)胞減少癥？
淋巴細(xì)胞減少癥的治療重點(diǎn)在于及時(shí)去除和控制根本病因，并做好感染的防治工作。

去除和控制根本病因：

停用致病藥物，與相關(guān)科室醫(yī)生溝通改變用藥方案；
治療誘發(fā)淋巴細(xì)胞減少的原發(fā)病，例如慢性病毒感染者需要盡快開(kāi)展抗病毒治療。


做好感染的防治工作：與此同時(shí)，需要根據(jù)患者的感染部位和病原體類型，即刻采用經(jīng)驗(yàn)性治療方案，盡早控制體內(nèi)感染，避免其進(jìn)一步惡化。假如尚未發(fā)生感染，則可根據(jù)不同科室患者的個(gè)體情況給予預(yù)防性的抗感染治療。
注射免疫球蛋白：重癥感染者可注射免疫球蛋白激活免疫系統(tǒng)，更有效的對(duì)抗感染。
干細(xì)胞移植：如果淋巴細(xì)胞減少是由合并的血液系統(tǒng)疾病所引發(fā)，應(yīng)該及早接受干細(xì)胞移植，以降低再次發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)。

少數(shù)偶然發(fā)現(xiàn)的輕度淋巴細(xì)胞減少癥患者，如果未伴有其他疾病，可以無(wú)需治療，注意休養(yǎng)和補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，約 2 個(gè)月后一般可自行逐步恢復(fù)正常。

淋巴細(xì)胞減少癥的病因復(fù)雜多樣，其中由于基因缺陷或藥物治療誘發(fā)者，往往難以預(yù)測(cè)或預(yù)防。部分由原發(fā)病所致，則可以通過(guò)加強(qiáng)疾病管理來(lái)預(yù)防淋巴細(xì)胞減少。
如何預(yù)防淋巴細(xì)胞減少癥？

由于基因缺陷或藥物治療誘發(fā)者，往往難以預(yù)測(cè)或預(yù)防，只能在治療期間多加留意，一旦感覺(jué)不適，立刻告知醫(yī)生，及時(shí)處置。
對(duì)于需要長(zhǎng)期治療才能控制淋巴細(xì)胞減少癥發(fā)作的患者，例如艾滋病或病毒性肝炎患者，則需要加強(qiáng)疾病管理。

根據(jù)相關(guān)科室醫(yī)生的診療計(jì)劃，按時(shí)服藥，按時(shí)復(fù)診，監(jiān)測(cè)病情。
家屬也有必要協(xié)助做好家庭護(hù)理工作，督促患者注意個(gè)人衛(wèi)生。
患者每天都應(yīng)該確保有營(yíng)養(yǎng)充足的食物，并足量飲水。
戒煙、戒酒，改掉任何不利于身體健康的不良生活習(xí)慣。
家屬還有必要與患者多溝通、多交流，了解患者的苦惱和想法，盡可能做好疏導(dǎo)工作，給予心理上的鼓勵(lì)和支持。