無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.良性家族性新生兒癲癇新生兒出生后2～3天發(fā)病，約6個(gè)月時(shí)停止發(fā)作，為局灶性或全身性肌陣攣發(fā)作可伴呼吸暫停，多預(yù)后良好，不遺留后遺癥，無精神發(fā)育遲滯。良性家族性嬰兒癲癇多在生后3.5～12個(gè)月發(fā)病，主要表現(xiàn)局灶性發(fā)作。2.兒童良性中央顳區(qū)癲癇18個(gè)月～13歲發(fā)病，5～10歲為發(fā)病高峰，14～15歲停止發(fā)作，男孩較多。發(fā)作常見于入睡和醒前，多數(shù)僅在睡眠時(shí)發(fā)作。典型發(fā)作表現(xiàn)：患兒從睡眠中醒來，一側(cè)口部感覺異常，繼之同側(cè)口咽和面部陣攣性抽動(dòng)常伴舌部僵硬感、言語不能、吞咽困難、流涎等，但意識(shí)清楚，發(fā)作持續(xù)1～2分鐘。白天發(fā)作通常不泛化至全身，5歲以下兒童夜間發(fā)作常擴(kuò)展到同側(cè)肢體，偶可擴(kuò)展為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。3.兒童良性枕葉癲癇發(fā)病年齡15個(gè)月～17歲，多于4～8歲起病，男性患兒略多，約1/3有癲癇家族史，常為良性中央顳區(qū)癲癇（BRE）。患者在清醒或熟睡時(shí)發(fā)作，入睡時(shí)最多，閃光刺激或游戲機(jī)可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)先有視覺先兆包括視幻覺如閃光或亮點(diǎn)甚至看見蝴蝶、蜻蜓等物象；一過性視力喪失或視野中出現(xiàn)暗點(diǎn)全盲或偏盲等，視錯(cuò)覺如視物顯大癥、視物顯小癥或視物變形癥等，也可同時(shí)出現(xiàn)2種或2種以上的先兆?；颊咭庾R(shí)清楚或不同程度意識(shí)障礙，甚至意識(shí)喪失，隨后出現(xiàn)一側(cè)陣攣性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作如自動(dòng)癥也可擴(kuò)展為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。個(gè)別患者發(fā)作時(shí)出現(xiàn)語言障礙或其他感覺異常，30%的病例發(fā)作后頭痛、惡心及嘔吐等。4.覺醒時(shí)有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇是最常見的特發(fā)性全面性癲癇。本病有遺傳傾向，患者常有少年肌陣攣發(fā)作或失神發(fā)作史。多在10～20歲起病，占少年及成人癲癇27%～31%。大多數(shù)發(fā)生于白天或夜間睡眠覺醒時(shí)，少數(shù)在睡眠松弛時(shí)發(fā)作，缺睡可誘發(fā)。5.兒童失神性癲癇呈常染色體顯性遺傳，伴外顯率不全，占全部癲癇患者的5%～15%?；純?～7歲起病，女孩較多。表現(xiàn)頻繁失神發(fā)作每天數(shù)次至數(shù)十次，青春期可發(fā)生全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作或失神發(fā)作減輕，極少數(shù)以失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)為惟一發(fā)作類型。6.青少年失神性癲癇在青春期發(fā)病失神發(fā)作頻率較低，發(fā)作時(shí)后退動(dòng)作少見，常伴覺醒時(shí)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作或肌陣攣發(fā)作。7.肌陣攣失神癲癇是罕見的癲癇綜合征，85%的患兒是男性。被認(rèn)為是特發(fā)性與癥狀性癲癇的中間類型，病因可能為異質(zhì)性，某些病例可能為遺傳性，有些可能是某種腦病的癥狀。起病年齡2～12歲，發(fā)病高峰7歲，25%的病例有癲癇家族史。部分的患者發(fā)病前智力不正常，特點(diǎn)是失神伴雙側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，發(fā)作頻繁，每天數(shù)次，每次10～60秒，過度換氣可誘發(fā)，睡眠早期也可發(fā)生。發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙程度不等，輕者表現(xiàn)與人交談困難，重者意識(shí)喪失。肌陣攣為肩和上、下肢抽動(dòng)，也有面部（下頜及口部）肌抽動(dòng)，瞼肌抽動(dòng)少見，神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常，患兒常伴或病前已有智力低下，可有自主神經(jīng)癥狀如呼吸暫停及尿失禁。發(fā)作可持續(xù)至成年期有時(shí)自動(dòng)終止。8.青少年肌陣攣癲癇多在12～15歲發(fā)病。患者可伴全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作肌陣攣失神或失神發(fā)作等，發(fā)作可由缺睡、疲勞、飲酒、睡醒、閃光刺激或閉眼誘發(fā)，晨起時(shí)尤易出現(xiàn)，表現(xiàn)雙前臂屈肌短暫急速收縮，對(duì)稱或不對(duì)稱、不規(guī)則、無節(jié)律陣攣，可反復(fù)發(fā)生，急速收縮累及下肢導(dǎo)致病人跌倒，患者意識(shí)保留，可感受到肌陣攣發(fā)作。多數(shù)患者發(fā)病2～3年后出現(xiàn)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，有時(shí)發(fā)作之初即合并全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。約1/3的患者有失神發(fā)作，成年期始終有出現(xiàn)另一類型發(fā)作的可能性。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)（鈣、磷）測(cè)定。
2.基因檢測(cè)
對(duì)診斷有一定意義。
3.電生理檢查
常規(guī)EEG及采用EEG監(jiān)測(cè)技術(shù)，包括便攜式盒式磁帶記錄腦電圖、視頻腦電圖及多導(dǎo)無線電遙測(cè)等，可長時(shí)間動(dòng)態(tài)觀察自然狀態(tài)下清醒和睡眠EEG，檢出率提高到70%～80%，40%的患者可記錄到發(fā)作波形，有助于癲癇診斷、分型及病灶定位等。
4.神經(jīng)影像學(xué)檢查
頭顱正側(cè)位X線平片、CT、MRI檢查有重要的鑒別診斷意義。
5.單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT）
可檢出致癇灶間歇期血流量減少，發(fā)作期血流量增加。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）可發(fā)現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作致癇灶，間歇期葡萄糖代謝減低，發(fā)作期代謝增加。

1.癔癥
癔癥有時(shí)表現(xiàn)為全身肌肉的不規(guī)則收縮，而且反復(fù)發(fā)生，須與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別。詢問病史可以發(fā)現(xiàn)癔癥發(fā)作皆在有人在場(chǎng)和受到情感刺激時(shí)出現(xiàn)，發(fā)作過程一般較長持續(xù)數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)，甚至整日整夜的發(fā)作。常伴有哭泣和叫喊，并無意識(shí)喪失和大小便失禁，也無撞傷。
2.暈厥
暈厥也是短暫的意識(shí)障礙，有時(shí)伴有短暫的上肢陣攣，需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管抑制性暈厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史；由于靜脈回流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時(shí)出現(xiàn)；直立性低血壓暈厥多在突然起立時(shí)發(fā)生；心源性暈厥多在用力或奔跑時(shí)出現(xiàn)。
3.過度換氣綜合征
焦慮狀態(tài)和其他神經(jīng)官能癥患者，可因主動(dòng)的過度換氣而產(chǎn)生口角和肢端的麻木或感覺異常，可伴有頭昏和手足抽搐。
4.偏頭痛
偏頭痛發(fā)作是漸進(jìn)性的，常為單側(cè)，多為波動(dòng)性頭痛，多持續(xù)時(shí)間較長，一般為數(shù)小時(shí)或1～2天，常伴有惡心嘔吐等胃腸道癥狀，EEG不能記錄到癇性放電，多為非特異性慢波。偏頭痛初始時(shí)用酒石酸、麥角胺、咖啡因可控制發(fā)作。
5.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）
TIA是指頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)一過性供血不足，導(dǎo)致供血區(qū)的局灶性神經(jīng)功能障礙，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀及體征。
6.發(fā)作性睡病
發(fā)作性睡病為睡眠障礙的一個(gè)類型，是一種原因不明的睡眠障礙。表現(xiàn)為發(fā)作性不可抗拒的睡眠可伴有猝倒癥、睡眠、麻痹和入睡幻覺等，表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)征，僅10%的患者具有上述四聯(lián)征的全部癥狀。本病多在兒童期和青年期起病，以10～20歲最多，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，多為10～20分鐘，自動(dòng)清醒并立即恢復(fù)工作。每天發(fā)作數(shù)次，神經(jīng)系統(tǒng)檢查多正常，少數(shù)患者有肥胖和低血壓。睡眠監(jiān)測(cè)可發(fā)現(xiàn)特異性異常。
另需和低糖血癥、低鈣血癥、氨基酸尿癥等相鑒別。

抗癲癇藥常為對(duì)某一發(fā)作類型療效最佳，而對(duì)其他類型的發(fā)作療效差或無效，甚至有相反的作用。如乙琥胺對(duì)失神發(fā)作療效最佳，對(duì)其他類型發(fā)作無效。苯妥英（苯妥英鈉）對(duì)強(qiáng)直陣攣發(fā)作有效，有報(bào)道可以誘發(fā)失神發(fā)作。臨床上可根據(jù)癲癇發(fā)作類型選用不同的抗癲癇藥物。1.良性家族性新生兒癲癇多預(yù)后良好，發(fā)作不頻繁不需治療。2.兒童良性中央顳區(qū)癲癇睡前口服苯巴比妥通?？煽刂瓢l(fā)作，2年后可停藥，復(fù)發(fā)者應(yīng)治療至14歲。3.兒童良性枕葉癲癇卡馬西平、苯妥英（苯妥英鈉）、苯巴比妥等治療有效。4.肌陣攣失神癲癇常需聯(lián)合用藥，丙戊酸鈉需維持較高血藥濃度。部分患兒發(fā)病5年左右終止發(fā)作。5.青少年肌陣攣癲癇應(yīng)用丙戊酸鈉（丙戊酸）可使75%的患兒完全控制，對(duì)丙戊酸鈉治療反應(yīng)較差，或有全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作可加用苯妥英鈉或巴比妥類，氯硝西泮單藥治療可能誘發(fā)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。

l、癲癇患者不能驟減或停服抗病藥，以免引起癲酰持續(xù)狀態(tài)。
2、克服自卑感及恐懼心理，避免疲勞、緊張諸因素刺激。
3、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉，起居有規(guī)律，忌煙酒等刺激食物。
4、嚴(yán)禁開車、游泳、夜間獨(dú)自外出等活動(dòng)，如有發(fā)作預(yù)兆，應(yīng)立即臥倒，避免跌傷。

應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn)，對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。對(duì)于繼發(fā)性癲癇應(yīng)預(yù)防其明確的特殊病因，產(chǎn)前注意母體健康，減少感染營養(yǎng)缺乏及各系統(tǒng)疾病。新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一，避免產(chǎn)傷對(duì)預(yù)防癲癇有重要意義。要求社會(huì)各界對(duì)癲癇患者給予理解和支持，盡量減少癲癇的社會(huì)后遺癥。