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春雨醫(yī)生

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神經(jīng)性關(guān)節(jié)病

Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為charcot關(guān)節(jié)病,即夏科關(guān)節(jié)病。此類疾病為無痛覺所引起,又有無痛性關(guān)節(jié)病之稱。是一種繼發(fā)于神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)疾病,多為成年人,以40~60歲多見??梢园l(fā)生于任何關(guān)節(jié)和脊柱,發(fā)生于關(guān)節(jié)者常為單側(cè)受累。發(fā)病部位多和原發(fā)疾病密切相關(guān)。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液,關(guān)節(jié)可抽出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛,關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點(diǎn)。晚期關(guān)節(jié)破壞進(jìn)一步發(fā)展,可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。

1.X線檢查
通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型,即吸收型、增生型、混合型。X線上早期可見關(guān)節(jié)的退行性改變,關(guān)節(jié)面輕度硬化、侵襲及破壞。病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯,伴骨質(zhì)增生、破壞,骨膜反應(yīng),關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷,關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)脫位或半脫位。關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點(diǎn)。X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征,但X線無法確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量,無法區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高,有時無法區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。
2.CT檢查
由于CT具有高分辨率的優(yōu)點(diǎn),能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況??蓞^(qū)分X線所顯示的游離體是位于關(guān)節(jié)腔還是軟組織內(nèi)。對于平片不能診斷或難于確定病變范圍的病例,CT可作為重要的檢查手段加以利用。
3.MRI檢查
骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對比,MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號,但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)。MRI對骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感,難于顯示較細(xì)小或淡薄的鈣化和骨化,有時要參考平片和CT。對于神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的診斷,MRI有助于確定病變的范圍和程度,是對X線和CT的必要補(bǔ)充。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可確診。

1.保守治療主要以加強(qiáng)關(guān)節(jié)保護(hù)為主,如局部制動支架保護(hù)等。2.對癥治療消炎鎮(zhèn)痛類藥可用于疼痛劇烈時,但這類藥物要用量小宜長期使用,以免加速關(guān)節(jié)破壞。關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素類藥物不推薦多次使用,該類藥物有較明顯的減輕炎癥作用,使癥狀緩解,因而患者關(guān)節(jié)活動增加,加速了關(guān)節(jié)的磨損破壞。3.病因治療首先要查明病因,然后針對病因進(jìn)行治療。4.關(guān)節(jié)病治療無特異治療方法,預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。治療原則是減少負(fù)重,保護(hù)和穩(wěn)定關(guān)節(jié)。標(biāo)準(zhǔn)治療策略包括抬高患肢和關(guān)節(jié)制動,上肢關(guān)節(jié)受累應(yīng)減少投擲、揮舞等動作,下肢受累則應(yīng)盡量減少站立時間和行走路程,行走時應(yīng)扶拐杖,以防關(guān)節(jié)扭傷。對不穩(wěn)定關(guān)節(jié)可用支架保護(hù),對足受累者使用矯形器和關(guān)節(jié)保護(hù)設(shè)備相當(dāng)有效。累及足、踝關(guān)節(jié)的糖尿病神經(jīng)病變采用“限制步行器”,可有效控制肢體水腫,防止關(guān)節(jié)畸形。5.手術(shù)治療目前仍以關(guān)節(jié)清理術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)為主,術(shù)后特別注意放置有效的負(fù)壓吸引,同時應(yīng)注意術(shù)后活動時間要晚,避免參加重體力勞動。一般認(rèn)為,神經(jīng)性關(guān)節(jié)病為關(guān)節(jié)置換手術(shù)的禁忌證,其原因可能是關(guān)節(jié)失去有效的神經(jīng)支配,營養(yǎng)差,骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不良,容易造成植入物松動而失敗。外科治療如關(guān)節(jié)固定術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)可減輕疼痛,關(guān)節(jié)本體感覺通路完整的膝病變可行膝關(guān)節(jié)融合術(shù),脊柱受累可行脊柱融合術(shù),該術(shù)對足、膝受累也有益處,但須避免骨不連和再次發(fā)生骨折。外生骨疣切除術(shù)可部分恢復(fù)運(yùn)動功能,并減少關(guān)節(jié)疼痛,尤其適用于站立不穩(wěn)或嚴(yán)重畸形患者。由于假體置入失敗率極高,傳統(tǒng)認(rèn)為全關(guān)節(jié)置換術(shù)對本病患者風(fēng)險太大,但隨著技術(shù)的提高,對部分患者選擇地行全關(guān)節(jié)置換術(shù)可獲良效。手術(shù)指征包括難治性疼痛和輕度神經(jīng)病變。通過大量骨植入以糾正嚴(yán)重骨丟失和仔細(xì)地修補(bǔ)韌帶,可提高手術(shù)療效。罕見情況下,對感染、進(jìn)行性潰瘍、關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重病例可考慮截肢。

日常護(hù)理
1. 宜多新鮮水果和蔬菜,如無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜等。
2.飲食不宜太過油膩、辛辣,平時注意飲食清淡,多補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素A.
3.要少食牛奶、羊奶等奶類和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,因其能產(chǎn)生致關(guān)節(jié)炎的介質(zhì)前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗體及抗牛奶ige抗體等,易致過敏而引起關(guān)節(jié)炎加重、復(fù)發(fā)或惡化。

專業(yè)指導(dǎo)
預(yù)防關(guān)節(jié)病的發(fā)生是有可能的,對于無痛性骨折的病人,早期診斷并固定無痛性骨折(用夾板,特制的長筒靴或雙腳規(guī))可阻止發(fā)生神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病,對結(jié)構(gòu)顯著破壞的關(guān)節(jié),采用關(guān)節(jié)內(nèi)固定術(shù),加壓技術(shù)和適宜的骨移植手術(shù)治療可能成功,當(dāng)疾病處于非進(jìn)展期時,行全髖和膝關(guān)節(jié)置換術(shù)能獲得良好效果,然而,人工關(guān)節(jié)松脫和脫位的情況仍是主要的危險,對于原發(fā)性神經(jīng)疾患進(jìn)行有效治療,將會減慢關(guān)節(jié)病變的進(jìn)展速度,如果關(guān)節(jié)毀壞狀況仍處于早期階段,則關(guān)節(jié)病變可以逆轉(zhuǎn)。

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