先天性心臟病者好發(fā)

常見癥狀：口唇青紫、呼吸困難、心悸、氣促
因本癥多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒，故在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎。年齡漸長(zhǎng)，隨著肺動(dòng)脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動(dòng)后呼吸困難，活動(dòng)受限，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。?????
體檢：心界擴(kuò)大，心前區(qū)膨隆，搏動(dòng)強(qiáng)烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失，并在胸骨左緣第2、3肋間聽到高調(diào)舒張期雜音；此雜音系肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉所具有的連續(xù)性機(jī)器樣雜音亦消失，或僅有輕度收縮期雜音，也可出現(xiàn)肺動(dòng)脈相對(duì)性關(guān)閉不全的雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。

診斷檢查：
1.X線檢查X線示心影大小不一，早期可正常，而病變晚期通常心影擴(kuò)大，右心室明顯增大。肺動(dòng)脈主干膨出，肺門血管影增粗，而周圍血管影卻迅速變細(xì)。
2.心電圖艾森曼格綜合征的檢查示電軸極右偏，p波高尖，vl或v4r的r波高大，tv1直立等右心房、右心室擴(kuò)大肥厚現(xiàn)象。
3.超聲心動(dòng)圖示右心房、右心室增大，右心室壁增厚及原發(fā)的先天性心臟畸形，并排除可能病變?nèi)绶蝿?dòng)脈狹窄、二尖瓣瓣上纖維環(huán)及二尖瓣狹窄。多普勒可顯示分流方向、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流，并以此估計(jì)肺動(dòng)脈壓力。
4.心導(dǎo)管檢查及心血管造影心導(dǎo)管檢查示收縮期時(shí)體循環(huán)和肺循環(huán)壓力相仿。除非存在左心結(jié)構(gòu)異?；蜃笮乃ソ咭鸬姆蝿?dòng)脈高壓，肺毛細(xì)血管楔壓常正常。由于右向左的分流量大，動(dòng)脈血氧飽和度常下降。選擇性心血管造影可明確原發(fā)畸形。艾森曼格綜合征的診斷若疑肺靜脈梗阻，因存在毛細(xì)血管楔壓高而左心室舒張末期壓力低，行選擇性的肺動(dòng)脈造影十分必要。

需與法洛四聯(lián)癥鑒別。

本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對(duì)肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。
原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。
原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。
原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。