兒童及女性多見

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上分為急性型和慢性型兩種。(1）急性型 常見于兒童。起病急驟，少數(shù)病例表現(xiàn)為暴發(fā)性起病?？捎休p度發(fā)熱、畏寒，突發(fā)廣泛性皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢多見，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、牙齦，口腔可有血皰。(2）慢性型 常見于年輕女性，起病隱匿，癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天到數(shù)月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點(diǎn)以下肢遠(yuǎn)端或止血帶以下部位多見?？捎斜乔?、牙齦，口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過多有時(shí)是惟一癥狀。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜患者有原發(fā)病表現(xiàn)或發(fā)病前有某種致病因素接觸史，輕、中度血小板減少可無出血表現(xiàn)，重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴(yán)重者會(huì)發(fā)生顱內(nèi)出血，是主要死亡原因。3.血栓性血小板減少性紫癜（1）血小板消耗性減少 引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟廣泛出血，嚴(yán)重者有顱內(nèi)出血。（2）紅細(xì)胞損傷 紅細(xì)胞受機(jī)械性損傷而破碎引起的微血管病性溶血，出現(xiàn)不同程度的貧血、黃疸或伴脾大。（3）神經(jīng)精神癥狀 神經(jīng)精神癥狀的特點(diǎn)為變化不定?；颊哂胁煌潭鹊?a class="s-link" href="/pc/disease/326669/">意識障礙和紊亂，眩暈、頭痛、驚厥、言語不清、知覺障礙、精神紊亂、嗜睡甚至昏迷。部分可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹、輕癱或偏癱，但常于數(shù)小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。（4）腎血管廣泛受累 腎血管廣泛受累時(shí)表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿。重者可發(fā)生氮質(zhì)血癥和急性腎衰竭。（5）發(fā)熱 可見于不同時(shí)期。（6）如心肌、肺、腹腔內(nèi)臟器官微血管受累 均可引起相應(yīng)癥狀。

1.血常規(guī)
血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細(xì)胞均在正常范圍，部分患者由于失血導(dǎo)致缺鐵，可伴有貧血。單純ITP者網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少，中至重度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
2.外周血涂片
出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。
3.骨髓涂片
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵^為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡，胞質(zhì)中顆粒較少，血小板巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏。
4.抗血小板自身抗體檢測
絕大多數(shù)成人特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相關(guān)免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有時(shí)免疫球蛋白A（IgA）升高。?
5.原發(fā)病相關(guān)檢查
繼發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)病的相關(guān)檢查。
6.溶血相關(guān)檢查
血栓性血小板減少性紫癜根據(jù)溶血的程度，可出現(xiàn)血漿結(jié)合珠蛋白水平降低，間接膽紅素升高，血紅蛋白尿等，但抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陰性。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查作出相應(yīng)診斷。

1.特發(fā)性血小板減少性紫癜治療應(yīng)個(gè)體化。一般說來血小板計(jì)數(shù)大于30×109/L，無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計(jì)數(shù)介于（20～30）×109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定；血小板小于20×109/L者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高至正常，以確保患者不因出血發(fā)生危險(xiǎn)，又不因過度治療而引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)。（1）初始治療 ①糖皮質(zhì)激素。②重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。（2）二線治療 ①可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春生物堿、嗎替麥考酚酯、CD20單克隆抗體等。②脾切除術(shù)。③國外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受體激動(dòng)劑等。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜主要針對原發(fā)病。出血嚴(yán)重時(shí)糖皮質(zhì)激素可以改善癥狀，必要時(shí)輸注血小板懸液。對免疫性血小板減少應(yīng)用糖皮質(zhì)激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。藥物性血小板減少應(yīng)立即停服藥物，出血可自行好轉(zhuǎn)。感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療，一般在感染控制后2～6周血小板可恢復(fù)正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。對脾功能亢進(jìn)者，可行脾切除。海綿狀血管瘤可采取照射或手術(shù)切除治療。3.血栓性血小板減少性紫癜血漿置換為首選的主要治療方法。

飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、p的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。

1)預(yù)防各種感染，如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等感染。積極防治上呼吸道感染。
2)飲食有節(jié)。
3)調(diào)節(jié)情志保持心情的輕松愉快。
4)經(jīng)常參加體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感冒。
5)積極清除感染灶，防止上呼吸道感染。
6)盡可能找出過敏源。
7)急性期和出血多時(shí)，應(yīng)限制患者活動(dòng)。