青少年、中年人群

無(wú)傳染性

血栓性血小板減少性紫癜有哪些癥狀？
血栓性血小板減少性紫癜患者，臨床特征表現(xiàn)為五聯(lián)征：貧血、全身性紫癜、神經(jīng)精神癥狀、腎臟受損和發(fā)熱：

貧血：皮膚蒼白或出現(xiàn)黃疸（皮膚和眼睛呈淡黃色），尿色加深。
出血：皮下或粘膜出血，可形成紫癜或瘀斑。
神經(jīng)精神癥狀：頭痛、意識(shí)混亂、不能正常說(shuō)話(huà)、驚厥、昏迷、偏癱。
腎臟受損：尿量減少、蛋白尿或血尿。
發(fā)熱：約半數(shù)患者可有發(fā)熱跡象。

但并非所有患者都會(huì)出現(xiàn)五聯(lián)征，視具體的病情進(jìn)展而定。
血栓性血小板減少性紫癜會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
如果血栓性血小板減少性紫癜患者的病情未能得到及時(shí)、有效的控制，還可能引發(fā)更為嚴(yán)重的并發(fā)癥：

血小板減少癥；
溶血性貧血；
大出血；
腎功能衰竭；
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到永久性的損傷；
腦卒中；
死亡。

懷疑血栓性血小板減少性紫癜，需要做哪些檢查？
血常規(guī)檢查；血液生化檢查；凝血檢查；血漿 ADAMTS13 活性及 ADAMTS13 抑制物檢查。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

血常規(guī)檢查：患者呈現(xiàn)不同程度的貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，破碎紅細(xì)胞大于 2%，血小板計(jì)數(shù)顯著降低。

血液生化檢查：患者血尿素氮和肌酐不同程度升高。肌鈣蛋白 T 水平升高見(jiàn)于心肌受損。

出凝血檢查：出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊退縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

血管性血友病因子裂解酶活性分析：遺傳性 TTP 患者 Vwf-cp 活性低于 5％，部分獲得性 TTP 患者也可顯著降低，同時(shí)血漿中可測(cè)得該酶的抑制物。

胸片：可見(jiàn)廣泛性肺泡和間質(zhì)變性浸潤(rùn)病變。

做檢查的注意事項(xiàng)？
預(yù)防因檢查造成的再度感染和貧血。
血栓性血小板減少性紫癜容易和哪些疾病混淆？
溶血尿毒綜合征（HUS）；彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；Evans 綜合征；系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）；妊娠高血壓綜合征。

由于血栓性血小板減少性紫癜病情兇險(xiǎn)，確診或高度疑似患者，應(yīng)該立即開(kāi)始治療。治療首選方案為血漿置換，將患者體內(nèi)的異常血漿去除，代之以健康人的正常血漿。如果血漿置換無(wú)效或患者頻繁復(fù)發(fā)，還可以采取藥物治療抑制抗體生成或手術(shù)切除脾臟。
經(jīng)過(guò)血漿置換的患者，預(yù)后相對(duì)較好；ADAMTS13 酶活性是血栓性血小板減少性紫癜預(yù)后的重要指標(biāo)，ADAMTS13 嚴(yán)重缺乏者的復(fù)發(fā)率高于非嚴(yán)重缺乏者。
如何治療血栓性血小板減少性紫癜？

血漿置換——在此過(guò)程中，將去除患者的異常血漿，代之以健康人捐獻(xiàn)的正常血漿，其中含有活性正常的 ADAMTS13 酶。


首先，將患者的血液通過(guò)一臺(tái)儀器進(jìn)行血液分離，保留血細(xì)胞，去除異常血漿；
隨后將新鮮血漿與血細(xì)胞混合后，回輸至患者體內(nèi)。
該治療方案每天重復(fù)進(jìn)行，直至驗(yàn)血結(jié)果顯示各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)正常。


藥物治療：可以減緩或抑制體內(nèi)形成針對(duì) ADAMTS13 酶的自身抗體。常用藥物。

糖皮質(zhì)激素（glucocorticoids）
長(zhǎng)春新堿（vincristine）
利妥昔單抗（rituximab）
環(huán)孢霉素 A（cyclosporine A）


手術(shù)治療：切除脾臟，因?yàn)槠⑴K中的細(xì)胞有可能產(chǎn)生阻斷 ADAMTS13 酶活性的抗體。但目前療效不十分肯定，醫(yī)生一般很少采用。

由于具體發(fā)病機(jī)制未完全明確，目前缺乏有效的方法預(yù)防血栓性血小板減少性紫癜。