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春雨醫(yī)生

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黃色瘤

黃色瘤是網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)疾病之一,為組織細(xì)胞增生癥X的一種類型,是一種遺傳性脂質(zhì)沉積病,不是腫瘤。本病多見(jiàn)于10歲以下兒童,其中常見(jiàn)于3~5歲的男性兒童,偶發(fā)于成年人,發(fā)病原因未明,一般累及顱骨,其他骨骼發(fā)病甚少。典型患者臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩癥三大癥狀,尚可有低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。治療方法主要為放療、手術(shù)及藥物治療,大多數(shù)患者及時(shí)治療能使病情得到緩解。

無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)病變主要發(fā)生在骨骼系統(tǒng),大多見(jiàn)于3~5歲的小兒,一般病程緩慢。顱骨平片上可見(jiàn)典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚、銳利、可累及頂骨、顳骨、顱底等。典型病例臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出尿崩癥三大癥狀,一般只見(jiàn)其一,很少3個(gè)典型癥狀同時(shí)發(fā)生,尚可有發(fā)育障礙、肝、脾腫大,皮疹、色斑牙齦潰瘍、低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。

1.血象
呈嗜酸細(xì)胞增多,血脂增高。
2.X線檢查
顱骨平片可見(jiàn)典型的地圖樣缺損,單發(fā)或多發(fā),范圍大小不等,邊緣清楚,銳利而無(wú)硬化帶。

根據(jù)其臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可診斷。

本病目前尚無(wú)特效方法,多行綜合療法。其中考慮放射治療,大劑量激素沖擊療法及必要的手術(shù)治療。

1、限制高脂肪食品:嚴(yán)格選擇膽固醇含量低的食品,如蔬菜、豆制品、瘦肉、海蜇等,尤其是多吃含纖維素多的蔬菜,可以減少腸內(nèi)膽固醇的吸收。不過(guò),不能片面強(qiáng)調(diào)限制高脂肪的攝入,因?yàn)橐恍┍匦柚舅岬臄z入對(duì)身體是有益的。適量的攝入含較多不飽和脂肪酸(控制飽和脂肪酸)的飲食是合理的。各種植物油類,如花生油、豆油、菜籽油等均含有豐富的多不飽和脂肪酸,而動(dòng)物油類,如豬油、羊油、牛油則主要含飽和脂肪酸。食物的膽固醇全部來(lái)自動(dòng)物油食品,蛋黃、動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)子和腦等,含膽固醇較高,應(yīng)忌用或少用。
2、改變做菜方式:做菜少放油,盡量以蒸為主。

保持良好的飲食習(xí)慣,注意飲食調(diào)節(jié),不過(guò)量攝入高脂,高糖,高膽固醇食物。對(duì)于有家族遺傳史的人群,應(yīng)早檢測(cè)血脂及血脂蛋白水平,做到早發(fā)現(xiàn)早預(yù)防。

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方霖 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
2020-01-04

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