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扭轉(zhuǎn)痙攣

扭轉(zhuǎn)痙攣又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(ITS)、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙,臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性多見。

臨床表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣主要是軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉(zhuǎn),但這種動作形狀又是奇異和多變的(又稱變形性肌張力障礙)。起病緩慢,往往先起于一腳或雙腳,有痙攣性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于遠端肌肉,頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運動,是本病的特征性表現(xiàn)。運動時或精神緊張時扭轉(zhuǎn)痙攣加重,安靜或睡眠中扭轉(zhuǎn)動作消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)運動時增高,扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正?;驕p低。病例嚴重者口齒不清,吞咽受限,智力減退。極少患者可因扭轉(zhuǎn)發(fā)生關(guān)節(jié)脫位。大部分患者病情發(fā)展緩慢,可持續(xù)許多年,極少數(shù)病情不進展或自行緩解。有少數(shù)患者因嚴重的扭轉(zhuǎn)痙攣造成關(guān)節(jié)軟組織的纖維化和退行性變,使關(guān)節(jié)呈永久性攣縮畸形,關(guān)節(jié)周圍的肌肉萎縮。原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的轉(zhuǎn)歸差異較大,起病年齡和部位是影響預后的兩個主要因素。起病年齡早(15歲以前)及自下肢起病者,大多不斷進展,最后幾乎都發(fā)展為全身型,預后不良,多在起病若干年后死亡,自行緩解甚少。成年期起病且癥狀自上肢開始者預后較好,不自主運動趨向于長期局限于起病部位。常染色體顯性遺傳型或散發(fā)型的預后較隱性遺傳型好,因為前者起病年齡晚且多自上肢起病。并發(fā)癥部分患者可能有智能減退,因不自主運動而不能從事正常的活動,晚期病例可因骨骼畸形,肌肉攣縮而發(fā)生嚴重殘廢。

血電解質(zhì)、藥物、微量元素及生化檢查,有助于鑒別診斷及分類。
1.CT、MRI檢查
正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT),對鑒別診斷有意義。
2.基因分析
對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

1.痙攣型腦癱
指出生前至出生后早期(一般指生后4周之內(nèi)),在腦發(fā)育未成熟階段受到損害,而造成非進行性但永久存在的腦損害,引起的一種以運動障礙和姿勢異常為主的綜合。
2.強直型腦癱
四肢僵硬、強直,不能自主活動。
3.大腦發(fā)育不全
是指胎兒出生后因各種原因而引起的大腦發(fā)育不全,胎兒表現(xiàn)呆滯、多動、癡傻等現(xiàn)象。
4.徐動型、混合型腦癱,DRD(橄欖、橋腦、小腦神經(jīng)變性性疾病)等
5.痙攣性斜頸
可發(fā)生于任何年齡,但以成年人起病者最多見,男女同樣受累,起病緩慢,頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮,最易表現(xiàn)出癥狀。胸鎖乳突肌收縮時引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn),兩側(cè)胸鎖乳突肌同時收縮時頭部向前屈曲,兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時收縮時頭部向后過伸?;技】砂l(fā)生肥大,當患者試圖維持其頭部正位時,大多有頭部震顫。

1.藥物治療常用的藥物包括:(1)左旋多巴類 對常染色體顯性遺傳的多巴反應性痙攣可明顯改善癥狀,通常小劑量即可有效。左旋多巴類藥物對其他類型的扭轉(zhuǎn)痙攣效果較差。(2)抗膽堿能藥 抗膽堿能藥物(如:苯海索)可在左旋多巴類藥物治療無效時選用對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。(3)GABA能藥物 如氯苯丁氨酸。對于繼發(fā)性痙攣伴有疼痛和僵直的患者可考慮采用鞘內(nèi)注入Baclofen,但此法的長期療效未得到證實。(4)其他藥物 如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀,抗多巴胺能類制劑的應用存有爭議,因為有可能誘發(fā)肌僵直。2.外科治療凡年齡在7歲以上;病程超過1~1.5年;應用各種藥物(包括暗示療法)治療無效者,又無其他嚴重疾病,才考慮手術(shù)。對于單側(cè)肢體扭轉(zhuǎn),且能獨立生活,還可參加勞動者,或雙側(cè)嚴重疾病伴有明顯球麻痹,智能低下以及學齡前兒童均不宜手術(shù)。(1)立體定向毀損術(shù) 1955年Cooper在應用丘腦定向毀損術(shù)改善帕金森病肌張力障礙的基礎(chǔ)上,首先應用丘腦毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣,其后有使用不同靶點治療扭轉(zhuǎn)痙攣的報道,目前立體定向毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣主要破壞蒼白球內(nèi)側(cè)部或丘腦腹外側(cè)核頭部或中央中核外1/3,軀干癥狀嚴重者要做雙側(cè)手術(shù),復發(fā)者可再次定向毀損,但要擴大毀損范圍。(2)腦深部電刺激術(shù)(DBS) DBS可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點,對組織無永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激頻率130Hz~180Hz左右,可單側(cè)手術(shù),也可雙側(cè)同時植入電極刺激。(3)脊髓慢性電刺激 隨著DBS在臨床上廣泛應用,脊髓刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣目前已基本棄用。預后原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的轉(zhuǎn)歸差異較大,起病年齡和部位是影響預后的兩個主要因素。起病年齡早(15歲以前)以及自下肢起病者,大多不斷進展,最后幾乎都發(fā)展為全身型,預后不良,多在起病若干年后死亡,自行緩解甚少。成年期起病且癥狀自上肢開始者預后較好,不自主運動趨向于長期局限于起病部位。常染色體顯性遺傳型或分散型的預后較隱性遺傳型好,因為前者起病年齡晚且多自上肢起病。

有遺傳背景的患者,預防顯得更為重要,預防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢,攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生,早期診斷,早期治療,加強臨床護理,對改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。

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你好,請問你這種痙攣有多久啦?怎么出現(xiàn)的呢怎么樣痙攣呢,全身還是僅上肢或者下肢呢哦,你這種情況怎么發(fā)生的呢?有檢查過嗎?做過什么檢查,檢查結(jié)果怎么樣呢?你好,你這種疾病確實比較麻煩,沒有什么特效藥物,所以用藥治療,一般效果不佳的!你的經(jīng)濟情況如何呢,如果經(jīng)濟條件可以的話,建議去知名的神經(jīng)外科醫(yī)院檢查治療,看看有沒有更好的方法,比如手術(shù)治療!你現(xiàn)在的用藥,得在??漆t(yī)生檢查并指導下用藥,沒看到你的情況,沒法下藥的,實在非常抱歉!
高愛峰 旬邑縣醫(yī)院
2015-10-09
是你嗎?這種情況,我作為骨科大夫,沒有見過應該不是骨科的病還是屬于神經(jīng)內(nèi)科或者神經(jīng)外科河北醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院,是你們那邊比較牛逼的醫(yī)院嗯嗯您好,您現(xiàn)在有什么癥狀嗎?誰神經(jīng)的事建議去神經(jīng)內(nèi)科或者外科就診建議去這個醫(yī)院查查,看看建議做顱腦磁共振,進一步檢查,明確病因
王英燦 泰安市中心醫(yī)院
2020-11-02
服藥多久了,還吃過什么藥物?三種藥物還是控制不住,還在發(fā)作?哦,你這病發(fā)了有多久了?哦,建議繼續(xù)服用氯硝安定,其它兩藥停用。2-改用安坦片,一片,每天兩次。3-加用左旋多巴,或者美多巴,一片,每天兩次。試試看這些藥物都是處方藥,建議去神經(jīng)科看病。安坦也有鎮(zhèn)靜作用,若實在睡不好,就吃奧氮平?;蛘咴偌右环N,安坦就好了就你目前的用法吃藥哦,建議繼續(xù)服用氯硝安定,其它兩藥停用。2-改用安坦片,一片,每天兩次。3-加用左旋多巴,或者美多巴,一片,每天兩次。試試看就三個藥,安坦,奧氮平,安定,記住了吧若安坦沒有消果,還有其他藥物,巴氯芬吃過嗎?那不防試試,巴氯芬10毫克,每天兩次。其實安坦是治療你這個病的首選藥物,你可能當時劑量不夠吧可能有效,但不是100%可消除你的癥狀這個就高當了,一片就好這個左旋多巴對原發(fā)或先天的比較好,繼發(fā)的效果差了可以的,先試試看,一般三天后才能達到血藥濃度,吃一周若無效再說不客氣好的
王永謙 上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院
2015-10-09
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